Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Гиперкальциемия новорожденных


Критерии, частота. Гиперкальциемия (уровень  общего  кальция в сыворотке крови  выше 2,74 ммоль/л, а ионизированного    кальция  — выше  1,25 ммоль/л)  - состояние, развивающееся  у новорожденных   при  ряде очень  редко  встречающихся  заболеваний.
Причины неонатальной  гиперкальциемии:
• Иатрогенная  гиперкальциемия.
• Врожденный  первичный  гиперпаратиреоидизм.
• Идиопатическая  инфантильная  гиперкальциемия.
• Синдром  Уиллиамса  (Williams syndrome).
• Некрозы  подкожной  жировой  клетчатки.
• Гиперпростагландинемия, Е-синдром.
• Тяжелая инфантильная  гипофосфатазия.
• Гипофосфатемический   рахит недоношенных.
• Семейная  доброкачественная   гипокальциурическая   гиперкальциемия.
Клиническая картина.  Для гиперкальциемии     характерны   плохое  сосание, рвота, запоры, мышечная  гипотония, летаргия, полиурия, дегидратация, гипертензия, брадикардия, сердечные аритмии, укорочение интервала Q—Т, нефрокальциноз  и нефролитиаз, одышка, судороги. Однако гиперкальциемия   может протекать и бессимптомно.
Лечение.    Инфузионная     терапия    с   растворами    NaCl,   преднизолон (2 мг/кг/сут.), фуросемид  и препараты  фосфора, если имеется  гипофосфатемия.  Иногда  можно  назначить  этилендиаминтетрауксусную   кислоту (50 мг/кг внутрь  3  раза  в день),  при  угрожающем  жизни  состоянии - кальцитонин 1 ЕД/кг  внутривенно  или внутримышечно.
Иатрогенная гиперкальциемия.  Этот  вид  гиперкальциемии наиболее   част в неонатальном   периоде  и может быть обусловлен  избыточным  поступлением кальция  или  витамина  D  в сочетании  с назначением  тиазидовых  диуретиков, снижающих экскрецию кальция с мочой, или без такового. Гиперкальциемия при избыточном поступлении кальция клинически бессимптомна.
Первичный гиперпаратиреоидизм наследуется  по аутосомно-доминантному или рецессивному типу. При рождении дети обычно выглядят здоровыми. Уровень кальция в крови резко повышен (3,74 и более ммоль/л), а фосфора — снижен (менее 0,6 ммоль/л).  Помимо вышеперечисленных симптомов гиперкальциемии, характерны признаки субпериостальной резорбции и деминерализации кости, иногда переломы кости. Типичен нефрокальциноз. Иногда имеют место западение грудины, кифоз, узкая грудная клетка и другие стигмы дизэмбриогенеза. Возможны аденомы не только околощитовидных, но и других эндокринных желез. Лечение —  хирургическое (субтотальная паратиреоидэктомия).
Неонатальный  гиперпаратиреоидизм  у детей от матерей с гипопаратиреоидизмом. Хроническая гипокальциемия матери ведет к гипокальциемии плода и стимуляции околощитовидных желез плода. Дети чаше имеют низкую массу тела. В первые дни жизни гиперкальциемия исчезает, но затем снова появляется. Однако ее выраженность гораздо меньшая, чем при первичном гиперпаратиреоидизме, и она нестойкая.  Клиника  стертая, хотя рентгенологически  умеренные  поражения  скелета могут быть. Они обычно разрешаются  к 6 мес. Специфической  терапии  не требуется.
Идиопатическая гиперкальциемия.  Обычно  развивается   у детей  первого  года жизни  по  окончании   периода  новорожденности  (пик  между 5-м  и  8-м  мес.)
Помимо  транзиторной   гиперкальциемии    иногда  отмечают  остеосклероз, жажду, дегидратацию, лихорадку, а иногда  и азотемию, лейкоцитурию   и зернистую цилиндрурию.   Течение, как правило, доброкачественное    и самоограничивающееся.  Диагноз   ставят  при  исключении   других  вариантов   гиперкальциемии. Лечение  — ограничения   кальция  в диете, иногда  фуросемид, этилендиаминтетрауксусная   кислота, глюкокортикоиды.
Синдром Уиллиамса. Типичны   низкая масса  тела при рождении, уплощенная  и широкая   переносица, выступающая   верхняя  и западающая   нижняя   челюсть, гипертелоризм, выпуклая  верхняя  губа, короткий   вздернутый  нос, низко посаженные   глаза — так называемое лицо эльфа.  Характерны  также  пороки сердечно-сосудистой    системы, включая  стеноз  аорты  и стеноз  легочной  артерии, резкая  задержка  психомоторного   развития.  В 90% случаев у больных  находят микроделеции   7-й хромосомы  с вовлечением   гена эластина. Умеренная гиперкальциемия, сочетающаяся с нормальным   уровнем  фосфора   в сыворотке крови, и отсутствие  поражения  костей.  Лечение  — симптоматическое.
Подкожные жировые некрозы. Дети обычно  либо  большие, рожденные   при помощи   акушерских   щипцов, либо  (реже)  недоношенные, имеющие   ЗВУР. Чаще  дети  перенесли    выраженный    стресс  (охлаждение, гипоксия,  родовая травма).    Гиперкальциемия     —  высокая    (4,0—5,5   ммоль/л),  развивается    на 3—4-й неделе жизни;  уровни  фосфора  и щелочной  фосфатазы   без отклонения от нормы.   Участки  адипонекроза   размером   от  1 до  10 см появляются   между 6-м  и  10-м днями  жизни.  Кожа  над ними  обычно  голубовато-красного    цвета. Клинические    признаки   гиперкальциемии     (рвота, анорексия,    потеря   массы тела,  сомнолентность     или   повышенная    возбудимость,  лихорадка)    обычно четко  выражены.   Изредка   у больных  могут  развиться   и  последствия   гиперкальциемии   — нефрокальциноз, задержки  роста и др. Полагают, что в патогенезе важную роль играет избыточный  эктопический  синтез  1,25(OH)2D3.  Лечение — ограничение  кальция  в питании  (оптимально  питание материнским или донорским  молоком), гидратация, назначение  фуросемида, гидрокортизона, этилендиаминтетрауксусной  кислоты, ксидифона.  При локальных поражениях возможен электрофорез  с этими препаратами, а также ацетилсалициловой кислотой.
Гиперпростагландин — Ε-синдром. Характеризуется гиперкальциемией, гиперкальцийурией, нефрокальцинозом, остеопенией  в сочетании с метаболическим алкалозом за счет избыточных потерь с мочой хлоридов и калия.  Рассматривают как тяжелый  вариант течения  в периоде  новорожденности синдрома Барттера. Дети могут рождаться недоношенными  с дефицитом массы при рождении  из-за  внутриутробной  полиурии.  Уровень  1,25(OH)2D3  в крови  повышен, паратиреоидного  гормона — нормален. Экскреция с мочой простагландина Е2 резко повышена.  Показано  назначение индометацина.
Синдром голубых пеленок. Гиперкальциемия   и нефрокальциноз   сочетаются с нарушением всасывания триптофана в кишечнике.  Бактериальная  флора кишечника   образует  из  триптофана    индол,  который   конвертируется    в  печени в индикан.   Две молекулы   индикана   образуют  путем  окислительной    конъюгации  индиготин   (индиго   голубой), который   и окрашивает   пеленки   в голубой цвет.  Кроме  того, у ребенка  отмечаются  плохие  прибавки   массы  тела, рецидивирующая  беспричинная  лихорадка, гипервозбудимость, запоры,  инфекции. Лечение   — ограничение   кальция   в диете, глюкокортикоиды,  ксидифон   или этилендиаминтетрауксусная      кислота.
Гиперкальциемия,   ассоциирующаяся    с  недостаточностью    надпочечников. На  фоне  заместительной    терапии   глюкокортикоидами     при  острой  надпочечниковой   недостаточности   уровень  кальция  возвращается   к норме.
Гиперкальциемия,  ассоциирующаяся с гипофосфатемией  и истощением    запасов фосфатов   в организме, типична  для детей  с очень  малой  массой  тела при рождении, получающих  материнское   или донорское  молоко, — остеопенический  рахит  недоношенных.    Остеопения   — снижение   плотности   костей  как  за счет минеральной, так и органической   матрицы  кости.
Тяжелая  инфантильная  гипофосфатазия   — редкое   заболевание, наследуемое  по  аутосомно-рецессивному     типу;  обусловлено   врожденным   дефицитом активности   щелочной   фосфатазы   и  проявляется   наличием   уже  при  рождении  признаков   тяжелого  рахита.  Хондроциты   не  могут утилизировать   кальций.  С мочой  повышено выделение фосфоэтаноламина     и неорганического фосфора.
Семейная   доброкачественная   гипокальциурическая  гиперкальциемия   —  клинически   бессимптомное, наследуемое   по  аутосомно-доминантному типу расстройство, обусловленное   дефектом  кальциевых   рецепторов   как  в почках, так и околощитовидных   железах.  Уровни  паратгормона   в крови  — нормальные, т.е. неадекватные   гиперкальциемии.
Идиопатическая    артериальная   кальцификация   грудных детей  — редкое семейное  заболевание, заканчивающееся    летально  в 85% случаев  в первые  полгода  жизни.   Смерть  наступает  от ишемии   миокарда   с развитием   инфарктов, обусловленных   вовлечением   в процесс  коронарных   артерий.   Кроме  того, могут быть  плохие  прибавки   массы  тела, расстройства   со стороны  легких, системная   гипертензия    и  сердечная   недостаточность.     Рентгенологически     или ультрасонофафически     обнаруживают  большие  и средних размеров кальцификаты  грудной  и брюшной аорты, артерий, артериол  и вен брюшной полости, почек, мозга, сердца, в костях  и ушных раковинах. Эти кальцификаты можно обнаружить уже при   ультрасонографическом обследовании    плода. Уровень кальция  в крови  может быть как повышенным, так и стойко  нормальным.   Патогенез не ясен.  Наряду с кальцификатами, и при жизни, и посмертно  обнаруживают  пролиферативный    фиброз  интимы  сосудов.  Однако  не ясно, что первично — фиброз  или кальцификаты.   Лечение  не разработано.  Описаны  попытки  применения глюкокортикоидов,  эстрогенов,  тиреоидина,  нифедипина, нитропруссида   натрия, дифосфанатов.    Показано   назначение   этилендиаминтетрауксусной   кислоты  (50 мг/кг  внутривенно   или  внутрь 2 раза в день),  фуросемида, индометацина.
Автор: Шабалов Н.П.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив