Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Гипогликемия новорожденных. Классификация, клиническая картина


Классификация.    Помимо  приведенного   выше деления  неонатальных   гипогликемии, целесообразно   различать  гипогликемии   по патогенезу.
Патогенетическая     классификация    неонатальных   гипогликемии   (Лафранчи С, 1987)
I. Неонатальная  транзиторная.
A. Снижение продукции глюкозы
1. Недоношенные   и дети со ЗВУР.
2. Наследственные   болезни  обмена  веществ.
Б. Повышенная  утилизация  — гиперинсулинизм
1. Дети от матерей  с сахарным  диабетом.
2. Эритробластоз   плода.
3. Неправильная   установка  катетера  в пупочной  артерии.
4. Быстрое  прекращение   внутривенного   вливания  глюкозы.
5. Введение  избытка  глюкозы  матери  в родах.
B. Сниженная  продукция  и повышенная  утилизация   глюкозы
1. Патологические   состояния  плода (фетальный  дистресс)  — асфиксия, токсемия, гипотермия.
2. Врожденный   порок  сердца  (синего  типа).
II. Стойкие,  упорные гипогликемии   новорожденных   и детей грудного возраста.
А. Снижение продукции  или высвобождения  глюкозы печенью
1. Дефекты  глюконеогенеза:
а) дефицит  глюкозо-6-фосфатазы     (I тип гликогенной   болезни);
б) дефицит  фруктозо-1,6-дифосфатазы;
в) дефицит  фосфоенолпируваткарбоксилазы.
2. Дефекты  гликогенолиза:
а) дефицит  амило-1,6-гликозидазы     — разветвляющий   тип (III тип гликогенной  болезни);
б) дефицит  фосфорилазы   и фосфорилазкиназы     (VI тип  гликогенной   болезни);
в) дефицит  гликоген-синтетазы.
Б. Снижение  продукции   альтернативных    источников   энергии
1. Дефекты  окисления   жирных  кислот:
а) дефицит  карнитина;
б) дефицит   дегидрогеназы    ацетилкоэнзима    А жирных   кислот  длинно-, средне- и короткоцепочечных.
2. Дефекты  кетогенеза:
а) дефицит  УМГ КоА-лиазы.
В. Сниженная  продукция  и/или ограниченное  количество  субстратов
1. Дефицит  гормонов:
а) гипопитуитаризм   или изолированный   дефицит  гормона  роста;
б) первичная   недостаточность   надпочечников;
в) дефицит  глюкагона;
г) толерантность   мозгового  вещества  надпочечников.
Г. Повышенная  утилизация   глюкозы
1. Эндогенный   гиперинсулинизм:
а) низидиобластоз;
б) гиперплазия   или аденома  клеток  островков  Лангерганса;
в) синдром  Беквита—Видеманна.    
2. Экзогенный   гиперинсулинизм:
а) инсулиновая   реакция  при сахарном  диабете  I типа;
б) ошибочное   назначение   ребенку  инсулина   или  пероральных   гипогликемических   средств.
Клиническая   картина.  Каких-либо   специфических   симптомов  гипогликемии
не существует.  Первыми   признаками   гипогликемии   у взрослых  и детей старшего возраста  обычно  бывают симптомы, обусловленные   повышенной   продукцией адреналина, — возбуждение, чувство голода, бледность, потливость, тремор, тахикардия  и тахипноэ, парестезии, тревога, страх, слабость, а далее появляются признаки   нарушения   функционирования     мозга из-за  недостатка  глюкозы  — угнетение  ЦНС, раздражительность, нарушение   зрения  (транзиторная    кортикальная  слепота, диплопия), аномальное   или психотическое   поведение, головная  боль, судороги, кома.  Конечно, первоначальные    симптомы   и   симптомы угнетения  ЦНС могут сочетаться.
Клиническая  картина  гипогликемии  у новорожденных несколько   иная:
• первыми  чаще появляются   симптомы  со стороны  глаз (плавающие  круговые движения   глазных  яблок, нистагм, снижение   тонуса  глазных  мышц и исчезновение   окулоцефального   рефлекса);
• далее отмечают  слабый  высокочастотный    пронзительный    неэмоциональный крик, исчезновение  коммуникабельности;    слабость,  срыгивания,  анорексию;
• вялость,  бедность движений  или тремор, подергивания,   повышенная  возбудимость, раздражительность, повышенный   рефлекс  Моро;
• jitteriness (ритмический    тремор  постоянной   амплитуды  вокруг  фиксированной  оси, часто сочетающийся   с повышением   мышечного  тонуса и периостальных  рефлексов   и стойкими   рефлексами   новорожденных);
• летаргия  или ступор;
• приступы  тахипноэ,  нерегулярного  шумного дыхания  (грантинг)  и цианоза, апноэ;
• снижение  мышечного  тонуса или выраженная  мышечная  гипотония;
• нестабильность  температуры  тела, склонность  к гипотермии;
• срыгивания,  слабость сосания и отказ  от еды (анорексия);
• артериальная  гипотензия,  тахикардия;
• бледность, потливость;
• судороги.
Примерно   у половины   новорожденных    с выявленной   лабораторно   гипогликемией   отсутствуют  какие-либо    клинические    проявления, или  наблюдаются моносимптомность, атипичная   клиника.   Причину  этого видят в том, что мозг новорожденного    в 40 раз более  активно, чем мозг взрослого, утилизирует кетоновые   тела, за счет которых  он может  черпать  до 15—30% энергетических потребностей.   Считают, что у детей с бессимптомной    гипогликемией   имеется  более  выраженная   транзиторная    физиологическая    гиперкетонемия.    Вероятно, имеют  значение   и особенности   уровней  контринсулярных    гормонов в  крови   (глюкагона,  глюкокортикоидов,  трийодтиронина,  соматостатина, гормона  роста).
Беквита—Видеманна   синдром — врожденный   синдром   избыточного   роста встречается   с частотой   1:14 000 родов, включает:
• макроглоссию   (80% больных);
• аномалии   передней  брюшной   стенки  (80% больных  — грыжа  пупочного канатика  или пупочная, диастаз  прямых  мышц  живота);
• деформации   ушей (75% больных);
• висцеромегалию   (почек  с дисплазией   их, печени, селезенки);
• персистирующую   с первых  часов жизни  гипогликемию   (у 50% больных);
• полицитемию;
• врожденные   пороки  сердца;
• недоразвитие   верхней  челюсти  и гипоплазию   среднего  лица;
• гемигипертрофию, мышечную  гипертрофию;
• клитеромегалию, криторхизм.
У больных  имеется   повышенный    риск  злокачественных    опухолей, в том числе  опухоли   Вильмса   в  периоде   новорожденности. Гипогликемия    связана с гиперплазией    β-клеток поджелудочной   железы, но у большинства   детей  она спонтанно   или  при  корригирующей    терапии  проходит.   Генез  синдрома  у разных детей  не одинаков, описаны   как  семейные, так и спорадические    случаи.
Нейрогипогликемия    (гипогликоррахия)    —  дефект   транспорта    глюкозы в спинномозговую    жидкость.   D.C.DeVivo   (1991)  описал  двух детей  с судорогами, появившимися    на втором  месяце  жизни, при отсутствии  инфекций, внутричерепных   геморрагии   или  мальформаций    мозга, но с низким   уровнем  содержания   глюкозы  в спинномозговой    жидкости   (1—2 ммоль/л)   при  нормальном ее уровне  в плазме  (4,7—6,6 ммоль/л).   Полагают, что у таких детей имеются мутации  в белках-транспортерах    глюкозы  в мозг.  В лечении  используют  кетогенную  диету, так как кетоновые   тела проникают   в мозг без транспортеров-посредников.
Автор: Шабалов Н.П.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив