Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Пограничные состояния (желтуха, гемопоэз)


Транзиторная  гипербилирубинемия,  физиологическая   желтуха   новорожденных (icterus neonatorum).   Развивается  у всех новорожденных   в первые дни жизни, тогда как желтушность  кожных  покровов  — лишь у 60—70%. Нормальной   концентрацией  билирубина   в сыворотке   пуповинной   крови  считают  26—34 мкмоль/л. Практически   у всех новорожденных   в первые  дни жизни  концентрация   билирубина в сыворотке   крови  увеличивается   со скоростью   1,7—2,6 мкмоль/л/ч, достигая на 3—5-й день в среднем  103—107 мкмоль/л.   Приблизительно    у 1/3 доношенных новорожденных   подъем концентрации   билирубина  меньший  и у 1/3 — больший  — доходит до 171 мкмоль/л.   При  транзиторной   желтухе увеличение  уровня билирубина  идет за счет неконъюгированной    его фракции  — непрямого  билирубина.  Желтизна   кожных  покровов   появляется   при транзиторной   желтухе новорожденных   на  2—3-й день жизни, когда  концентрация    непрямого   билирубина достигает  у доношенных   новорожденных   51—60 мкмоль/л, а у недоношенных   —
85—103 мкмоль/л.
Транзиторная    желтуха  реже  встречается   и  менее  выражена   у детей, рано приложенных   к груди,  часто  прикладываемых   к груди,  находящихся   на искусственном  вскармливании, имеющих  гормональный   криз, по сравнению   с новорожденными, приложенными к груди на 2-е сутки, кормящимися    строго  по часам, находящимися   на естественном   вскармливании   или не имевших  гормонального   криза.   Она  развивается   чаще  и  более  выражена   у новорожденных с синдромами   плацентарной   трансфузии, ведущими   к полицитемии, а также у недоношенных, у которых  сопровождается   более высокой  гипербилирубинемией.  Причем  у недоношенных   ядерная  желтуха может возникнуть   при  гипербилирубинемии    около  171 мкмоль/л.   Транзиторная   желтуха сравнительно   реже развивается   у детей  с внутриутробно   отошедшим   меконием, т.е.  родившихся в асфиксии.
Патогенез  транзиторной  желтухи новорожденных  связывают с рядом факторов:
1. Повышенным  образованием  билирубина  (137—171 мкмоль/кг/сут.   У новорожденных в первые сутки жизни  и 60 мкмоль/кг/сут.   — у взрослых) вследствие:
  • а) укороченной  продолжительности  жизни эритроцитов  из-за  преобладания эритроцитов  с фетальным гемоглобином; 
  • б) выраженного  неэффективного эритропоэза; 
  • в) повышенного  образования билирубина в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных  источников  гема (миоглобин, печеночный цитохром и др.).
2. Пониженной  функциональной  способностью печени, проявляющейся  в:
  • а) сниженном   захвате непрямого   билирубина  гепатоцитами;  
  • б) низкой  способности к глюкуронированию  билирубина из-за низкой активности  глюкуронил- трансферазы  и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы   в основном  по причине угнетения их гормонами матери;
  • в) сниженной  способности  к экскреции  Б из гепатоцита.
3. Повышенным   поступлением   непрямого   билирубина   из  кишечника в кровь  в связи  с: 
  • а)  высокой   активностью   β-глюкуронидазы в стенке  кишечника;   
  • б)   поступлением    части   крови   от  кишечника    через   венозный (аранциев)    проток  в нижнюю   полую  вену, минуя  печень, т.е.  нарушением гепатоэнтерогенной    циркуляции   билирубина;  
  • в) стерильностью   кишечника и слабой редукцией желчных пигментов.
Имеются   генетические   и  этнические   особенности   течения  транзиторной желтухи новорожденных:   в некоторых  семьях, а также в азиатских  странах  (Китай, Корея, Япония   и др.), у американских   индейцев, греков  максимальные цифры  билирубина  более  высокие  (вплоть  до 239 мкмоль/л).
Патологические  желтухи,  в отличие  от физиологической, характеризуются
следующими чертами (может  быть одна или несколько   черт):
• имеются  при  рождении   или  появляются   в первые  сутки  либо  на второй неделе жизни;
• сочетаются   с  признаками    гемолиза   (анемия,  высокий   ретикулоцитоз, в мазке  крови  — ядерные  эритроидные   формы, избыток  сфероцитов   —
+++ , ++++) , бледностью, гепатоспленомегалией;
• длятся  более 1 нед. у доношенных   и более 2 нед. у недоношенных   детей;
• протекают  волнообразно   (желтизна   кожных  покровов   и слизистых  обо-
лочек нарастает  по интенсивности    после  периода  ее уменьшения   или исчезновения);
• темп  прироста   (нарастания)    неконъюгированного     билирубина   (непрямой   билирубин)    составляет    более   9   мкмоль/л/ч      (0,5   мг%/ч)    или
137 мкмоль/л/сут.    (8 мг%/сут.);
• уровень  непрямого   билирубина   в сыворотке   пуповинной   крови  — более
60 мкмоль/л   (3,5 мг%) или 85 мкмоль/л   (5 мг%) — в первые  12 часов жизни, 171 мкмоль/л   (10 мг%) — на 2-е сутки жизни, максимальные   величины НБ в любые  сутки жизни  превышают  221 мкмоль/л   (12,9 мг%);
• максимальный     уровень   билирубиндиглюкуронида      (прямой    билирубин) — более 25 мкмоль/л   (1,5 мг%).
Транзиторные  особенности   неонатального  гемопоэза:  
1)  высокая активность эритропоэза   при  рождении   (количество   нормобластов   в миелограмме   в первый день жизни  — 18—41%, на 7-й день — уже 12—15%, процентное   отношение  эритроидных  клеток  к миелоидным   в костном  мозге  в первый  день жизни  — 1,0:6,5) с доминированием    синтеза  эритроцитов  с фетальным  гемоглобином   и возможностью  неэффективного     эритропоэза;   
2)  повышение    активности    миелопоэза к 12—14 ч жизни с дальнейшим  снижением  его интенсивности   к концу первой недели жизни; 
3) снижение  интенсивности   лимфоцитопоэза    сразу после рождения (минимальное   количество  лимфоцитов   в периферической    крови  — на 3-й день жизни), но с дальнейшей  резкой  активацией  его и доминированием    с конца  первой  недели  жизни  количества   лимфоцитов   над  количеством   полиморфноядерных лейкоцитов.   Повышенный    эритроцитопоэз    у детей первых  часов жизни  является  ответом  на активное  разрушение   эритроцитов   (эритродиерез), гипоксию в родах и сочетается  с высоким  уровнем  эритропоэтина   в крови, далее же синтез эритропоэтина  падает и уменьшается продукция  эритроцитов.  Активацию миелопоэза с максимальным  абсолютным количеством нейтрофилов и палочкоядерных их форм через 12—14 ч после рождения объясняют: 
1) высоким уровнем колониестимулирующего нейтрофильного  фактора;
2) повышенным  освобождением нейтрофилов из костного мозга под влиянием стрессорных гормонов — кортизола и адреналина; 
3) выходом нейтрофилов в кровь из тканевых депо.
Низкая  интенсивность  лимфоцитопоэза  в первые дни жизни относительна по отношению  к интенсивному  разрушению лимфоцитов  в тканях.  Гибнущие лимфоциты выполняют трофическую функцию для тканей, в которые они мигрировали, способствуют активации  компенсаторно-приспособительных   реакций организма в ответ на стресс (рождение).
Автор: Шабалов Н.П.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив