Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Пограничные состояния (обмен веществ)


Катаболическая   направленность   обмена — переходное  состояние, характерное  для всех детей первых  3 дней жизни, когда  калораж  высосанного   молока  не  покрывает   даже  потребности   основного обмена (50 ккал/кг/сут.). Способствует катаболизму первых дней жизни и избыток глюкокортикоидов, типичный  для этого периода. Физиологическая    целесообразность повышенного распада  белков  и  жиров в  период острой  адаптации определяется тем, что при этом создаются условия для глюконеогенеза, перераспределения питательных веществ и энергии между органами с преимущественной доставкой их к тем, которые играют решающую роль в адаптации. Усиленный катаболизм имеет место не во всех органах: он минимален или отсутствует в головном мозге, сердце, гладкомышечной системе. Катаболическая реакция в первые дни жизни прежде всего охватывает лейкоциты, как полиморфноядерные, так и лимфоциты, а также эритроциты, поперечнополосатые мышцы.
Транзиторная  гипераммониемия  (ТГАМ)  — пограничное   состояние, впервые выявленное   в 70-х годах у глубоконедоношенных    детей со ЗВУР, но в дальнейшем  верифицированное     и  у доношенных   новорожденных.    ТГАМ  — подъем обычно    на    2—3-й    сутки    жизни     концентрации      азота    аммиака     выше 40—45 мкмоль/л.   У части детей с ТГАМ  не выявлено  никаких  клинически   выраженных  расстройств, ноу других обнаружены:   признаки  угнетения  ЦНС  разной  степени  выраженности   (вялость  — вплоть до адинамии, вялость  сосания, мышечная   гипотония, снижение   сухожильных   рефлексов,  ступор, летаргия, кома), одышка с алкалозом, дыхательные   расстройства, нередко   требующие ИВЛ, желтуха вследствие  гемолиза  (у 3/4 детей  с ТГАМ  повышен   уровень  карбоксигемоглобина   в крови), а нередко  внутрижелудочковые и другие внутричерепные  геморрагии, судороги, обезвоживание.   Частота  развития  ТГАМ у глубоконедоношенных   доходит до 50%. Основной   провоцирующий   ее фактор  — перинатальная   гипоксия.   ТГАМ  обнаруживают   примерно   у 1/4—1/3  недоношенных новорожденных, перенесших  последнюю  (независимо   оттого, родился  ребенок  в асфиксии   или  нет).  Обычно  высокий   уровень  аммония   в крови  держится  несколько   дней, но  у некоторых  детей, перенесших   тяжелую  перинатальную  гипоксию, сочетающуюся    с  выраженными    гипербилирубинемиями, постгипоксическими     пневмо- и энцефалопатиями, гипераммониемия (ГАМ) может сохраняться   несколько  недель.  При  очень высокой  ГАМ необходимо  исключить  наследственные   дефекты  обмена  мочевины, метаболизма   аминокислот, карнитина, I тип гликогенной   болезни, синдром  Ретта, иатрогенные влияния  (массивные   дозы  фенобарбитала, дифенина   в сочетании с фуросемидом или другими  диуретиками, нерациональное    парентеральное   питание  и др.).
ТГАМ  обычно  лечения  не требует, но при  очень  высоких  цифрах  ГАМ, сочетающихся  с выраженными   признаками   угнетения  ЦНС, показаны  заменные переливания   крови, перитонеальный    диализ.  У более  старших  детей  и взрослых с ГАМ, в частности  с синдромом   Рея, внутривенно   вводят аргинин, внутрь назначают  лактулозу.
Транзиторная  гипертирозинемия  — пограничное    состояние, выявляемое, по данным   американских   неонатологов, у 5—10% новорожденных    (Леви  Х.Л.,
1991)  из-за   отставания    созревания    оксидазы парагидроксифенилпировиноградной  кислоты, что приводит  к резкому  повышению   уровня  тирозина  в сыворотке  крови  — вплоть до 600 мг/л (при нормальном  уровне до 22 мг/л).  Начинается  подъем  уровня  тирозина  в крови  в конце  первой  недели  жизни, но пик концентрации    может  приходиться   на конец  первого  — второй  месяц  жизни. Факторами   высокого   риска  развития   транзиторной    гипертирозинемии    являются: 
1) недоношенность;   
2) искусственное   вскармливание   с большими  белковыми  нагрузками (3  г/кг массы  тела  в сутки  и  более);
3)  гиповитаминоз    С
У большинства   детей  с транзиторной    гипертирозинемией     отсутствуют  какие-либо  клинические   симптомы, но у части из них могут быть замечены  летаргия, нарушения   питания, снижение   двигательной   активности.   Назначение   таким детям  аскорбиновой    кислоты  в дозе  0,025  г в сутки  быстро  активирует  упомянутый  энзим, ликвидирует   как  биохимические    аномалии, так и клинические расстройства. Д.Н.Рейс  и соавт.  (1989) обнаружили   несколько   сниженный   интеллект  у детей, перенесших   транзиторную   неонатальную   гипертирозинемию. О  возможности    транзиторной    гипертирозинемии необходимо   помнить,  что у таких детей в крови  высок  и уровень  фенилаланина, что приводит  к положительному  тесту Гатри  при скрининг-обследовании на фенилкетонурию.    Значит, у всех детей  с положительным   результатом  скрининга на фенилкетонурию надо анализировать   аминокислотный спектр  сыворотки   крови.  При  фенилкетонурии  уровень  тирозина  в сыворотке  крови  нормальный, что и позволяет  быстро провести  дифференциальный    диагноз.
Активированные   гликолиз,   гликогенолиз   с  понижением    уровня   глюкозы в крови   и  повышением    содержания   кетоновых   тел, неэстерифицированных жирных  кислот  типичны  для всех новорожденных. Уровень  глюкозы  при рождении  в крови  здорового  доношенного   ребенка  несколько   ниже  (около  80%), чем у матери, составляя  в среднем  4 ммоль/л, колеблется  в крови  пупочной  вены от 2,83 до 5 ммоль/л.   Минимальные   уровни  глюкозы  в крови  отмечают  через 30—90 минут  после  рождения, но у здоровых  доношенных   новорожденных они  самостоятельно, без всякого  лечения  и даже на фоне  голодания, повышаются  к 4—5-му часу жизни.
Снижение   уровня  глюкозы в первые  часы  и дни жизни  обусловлено   особенностями   эндокринного    статуса при рождении  и голоданием.   В период  голодания  ребенок  потребляет  энергию из запасов  гликогена  и бурого жира.  В момент рождения  запасы  гликогена  у доношенного   новорожденного   достаточно  велики.  Накопление   происходит  в последние   сроки   внутриутробной    жизни.   Относительное    количество   гликогена при рождении  (на единицу  массы органа):  в печени  в 2 раза больше, чем у взрослых; в сердце — в 10 раз; в скелетных  мышцах  — в 35 раз. Однако  и этих запасов оказывается   недостаточно   для  поддержания   в крови  постоянного   уровня  глюкозы.  Уже через  3 часа  после  рождения   количество   гликогена   в печени  уменьшается  на 90%, а к 6—12 ч остаются  лишь  его следы, в то время  как с 4—5 суток концентрация    его увеличивается, достигая  к концу  неонатального   периода  того же уровня, что и у взрослых.  Дети, родившиеся  до срока (недоношенные), с малой  массой  тела  при  рождении, переношенные, испытавшие   внутриутробную гипоксию  и асфиксию  в родах, и некоторые  другие имеют меньшие  запасы  гликогена в печени  и бурого жира, раньше  их исчерпывают, и потому у них концентрация  глюкозы  в крови  снижается  быстрее  и до гораздо  более низких  величин, Длительнее   держится   на  низком уровне.   Особенности гормонального статуса крови   и динамику   активности   печеночных   ферментов   сразу  после  рождения (повышение   в родах концентрации    в крови  адреналина   и глюкагона  в 3—5 раз, способствующее   гликогенолизу   и липолизу, высокие  уровни  при рождении  кортизола   и  СТГ, стимулирующие глюконеогенез, уменьшение концентрации в крови  в первые  часы жизни  инсулина, остающейся  низкой  в течение  нескольких дней, — стимул  обоих процессов, а также  возрастание   в это же время  числа глюкагоновых  рецепторов  в печени, повышение   активности   в печени  гликоген-фосфорилазы,  фосфоэтанолпируваткарбоксикиназы,  обеспечивающих    распад гликогена   и глюконеогенез, и уменьшение   активности   гликоген-синтетазы — ключевого  фермента  синтеза  гликогена)   должно  рассматривать   как адаптивное в условиях  физиологического    голодания  в первые  3 дня жизни, ибо лишь к этому времени  ребенок  начинает  высасывать  такое количество  молока, которое  покрывает  энергетически   его основной   обмен.  Мышечный гликоген  не является источником   глюкозы  крови, им могут быть лишь  аминокислоты, образующиеся при  катаболизме   мышечных  белков  и являющиеся   пулом  глюконеогенеза.
Диагноз  неонатальной   гипогликемии   сейчас  ставят в том случае, когда концентрация   глюкозы  в крови  меньше, чем 2,2 ммоль/л   (40 мг%), хотя в 70-х — начале  80-х  годов для  детей  первых  3 дней  жизни  руководствовались    величиной  1,67 ммоль/л  (30 мг%).  Поэтому, если в начале  80-х годов выявляемая   частота неонатальных  гипогликемии   была около  8% (0,2—0,3% — у здоровых доношенных, 6—10% — у недоношенных   и 37% — у недоношенных   с задержкой  внутриутробного   развития), то при использовании   нового  критерия  общая  частота гипогликемии   в неонатальном   периоде, по данным  ряда авторов, доходит до 20%.
Активированный  липолиз — переходное  состояние, выявляемое   лабораторно, отмечающееся   у подавляющего   большинства   новорожденных.    При  расщеплении  жиров  большие  энергетические    траты  новорожденного    покрываются   более эффективно.    Однако  окисление   жира  при  недостатке   углеводов  происходит не полностью, что и приводит  к кетозу.  Содержание   кетоновых  тел в пуповинной   крови  составляет  в среднем  0,46 ммоль/л, на 4-й  день  повышается   на 2,34  ммоль/л, а  на  10—14-й  день  составляет   0,136  ммоль/л.   Уровень  жирных кислот  крови  к 4-му дню жизни  превышает  их уровень  в пуповинной   крови  на 25—30%.  Учитывая,  что  накопление    бурого  жира  наиболее   интенсивно    идет в последний   месяц  внутриутробного   развития, понятно, что у недоношенных детей в первую  неделю  жизни  липолиз  гораздо  менее  активен, чем у доношенных, так же как и то, что они  более склонны  к гипогликемии   как из-за  малых запасов  гликогена, так и меньшей  активности   глюконеогенеза.
И.С.Цыбульская    описала  у недоношенных   новорожденных, родившихся  от матерей  с осложненным   течением  беременности   и родового  акта, синдром энергетической недостаточности: сонливость, малая двигательная активность, вялость, мышечная   гипотония   и гипорефлексия, цианотичная   окраска,  сухость и шелушение  кожных  покровов, одышка  с периодами  апноэ, тахикардия, приглушение  тонов  сердца, позднее  отпадение   пуповины   и заживление   пупочной ранки, раннее  появление   и затяжное  течение  транзиторной   гипербилирубинемии, отечность  и пастозность  тканей, сохраняющиеся   5 и более суток.
Транзиторный  ацидоз — пограничное состояние, характерное для всех детей в родах,  ибо  в этот  момент  вследствие особенностей маточно-плацентарного кровотока   (уменьшение   его, приводящее   к периодам   гипоксемии    у плода  во время  схваток)  рН крови  плода всегда уменьшается   на 0,08—0,2, составляя  в момент  рождения около  7,27—7,29.  В первые   15—30 мин  внеутробной жизни  не только  не происходит  повышения   рН, но даже несколько  снижается. В эти же первые  15—30 мин жизни  имеется  тенденция  к нарастанию  Рсо2   и уровня лактата  в крови.  Только  к окончанию   периода  острой  адаптации  к внеутробной жизни  Ро2 крови  начинает  повышаться   и доходит до нижних  границ  нормы у детей  грудного  возраста  (70 мм рт.ст.  — 9,3 кПа).  Ацидоз  при  рождении, как правило, метаболический    с  величинами    BE  около -10  ммоль/л   (нарастание в родах на 3—5) и лишь у небольшого  количества  детей смешанный — метаболически-респираторный      (около   1/5  здоровых  доношенных).    Нормализация    активной  реакции  крови  (рН)  до величин, характерных  для детей более старшего возраста  и взрослых  (7,35), происходит  у здоровых  доношенных  детей во второй половине   первых  суток  жизни, а метаболического    компонента ацидоза  — к концу первой  недели жизни  (ВЕ=0±2   ммоль/л).
Транзиторная  активация  перекисного окисления  липидов — лабораторный   феномен, отмечающийся при рождении у всех новорожденных. Это адаптивная реакция  в условиях  резкой перестройки кислородного   режима организма, способствующая   большей  лабильности   эритроцитарных    мембран, активирующая фагоцитоз. Существенно более высокие уровни конъюгированных диенов, диенкетонов, малонового диальдегида  отмечаются  у детей  первых  3 дней  жизни.  При  этом  в то же время  у ребенка  повышена  также  активность   основного защитного фермента антиоксидантной системы  — супероксиддисмутазы.
Во второй  половине  первой  недели  жизни активность  как перекисного   окисления  липидов, так и супероксиддисмутазы снижается  до показателей, характерных для здоровых  взрослых. Однако  у глубоконедоношенных и детей с резкой  задержкой  внутриутробного развития, а также  перенесших  хроническую   внутриутробную гипоксию, с одной стороны, как при рождении, так и в дальнейшем  в связи с проведением кислородотерапии, отмечается   существенно   активированное образование  перекисных  соединений, с другой — очень низкая  активность  супероксиддисмутазы. Чрезмерно   активированное    перекисное   окисление  липидов  на фоне сниженной   активности   системы  антиоксидантной    защиты  может привести к повреждению   тканей, в частности  к поражению  мозга (медиатором   может быть накопление   в цитозоле  нейронов   ионов  кальция), способствовать   его отеку, так же как и отеку легких. В 80-х годах установлено, что поражение   глаз у недоношенных — ретролентальная   фиброплазия   (РЛФ), в своей патогенетической   основе  во многом  определяется   именно  дефицитом  антиоксидантной    защиты, в частности низкой  активностью   супероксиддисмутазы    и чрезмерной   активностью   перекисного окисления   липидов.  Поэтому  РЛФ была отнесена  к «свободнорадикальной болезни недоношенных». Понятно, что у доношенных   детей  без неблагоприятного преморбидного   фона  транзиторная   активация   перекисного   окисления   липидов не требует лечения  и, более того, способствует  уменьшению   транзиторной   гипербилирубинемии. В то же время  любой  вид кислородотерапии    у новорожденных, особенно   недоношенных, из-за  упомянутых  опасностей   всегда необходимо контролировать, не допуская  гипероксии.   В разных  странах для лечения  и борьбы со "свободнорадикальной     болезнью" используют   витамин   Е.  Сейчас   оценивается клиническая   эффективность   экзогенной   супероксиддисмутазы.
Транзиторные  гипокальциемия   и гипомагниемия — пограничные    состояния, развивающиеся   у немногих  новорожденных, тогда как  снижение   уровня  кальция и магния  в крови  в первые  двое  суток жизни  типичны  для  всех детей.    В   сыворотке     пуповинной      крови    уровень    кальция     составляет
2,59—2,74  ммоль/л,  фосфора   —  1,84  ммоль/л,  магния   — 0,85—0,95  ммоль/л. К концу  первых  суток жизни  концентрация    кальция  в сыворотке   крови  снижается до 2,2—2,25 ммоль/л, концентрация    магния  — до 0,66—0,75 ммоль/л, а фосфора  — нарастает  до 1,94—2,10 ммоль/л.   На этих низких  цифрах  уровень  магния держится  2 дня, а кальция  — 4—5 дней, а затем постепенно   их концентрация   доходит до величин, характерных   для  детей  более  старшего   возраста  и  взрослых (кальций  — 2,25—2,74 ммоль/л;   магний  — 0,78—0,91  ммоль/л). Причину  указанных изменений   в настоящее  время  видят в резком  подъеме  секреции  кальцитонина после рождения  на фоне функционального гипопаратиреоидизма в раннем неонатальном   периоде. У отдельных  детей  — как доношенных, родившихся   от матерей  с сахарным  диабетом  или остеомаляциями, в асфиксии, так и особенно у недоношенных, уровни  кальция  и магния  в сыворотке  крови  могут быть значительно  более низкими.   Неонатальную   гипокальциемию   диагностируют   в случае обнаружения     уровня    кальция     в   сыворотке     крови    более    низкого,   чем 1,75 ммоль/л, а гипомагниемию   — 0,62 ммоль/л.
Транзиторная потеря первоначальной массы тела.  Возникает    главным   образом вследствие  голодания   (дефицит  молока  и воды)  в первые  дни жизни.
Средняя  масса тела при рождении  у здоровых  доношенных   мальчиков  около 3500-3600  г, а у девочек - 3200-3300  г (при длине  тела 48-52  см), у 8-10% детей она  ниже  2800 г, а у 20—25% — свыше  3500 г и у 4—6% — свыше  4000 г. Чрезмерно   крупным   считается  ребенок, имеющий   массу при  рождении   более 4500 г. Рождение  гигантских  детей (масса тела 5000 г и более)  наблюдается   редко - 0,05-0,1%.
Независимо   от массы тела при рождении  в первые  дни жизни  у ребенка  наблюдается   ее  потеря.    Максимальная     убыль   первоначальной     массы   тела (МУМТ)   обычно  наблюдается   на  3—4-й,  реже  на  5-й  день.  Выражают  МУМТ в процентах  по отношению   к массе при рождении  при благополучном   течении беременности    и родов;  в оптимальных   условиях  вскармливания    и выхаживания  у здоровых  доношенных   новорожденных   МУМТ, как  правило, не превышает  6%.
Факторами, способствующими   большим  величинам   МУМТ, являются:  недоношенность,  большая   масса  тела  при  рождении, затяжные   роды, родовая травма  и  др.,  гипогалактия    у матери,  высокая   температура   и  недостаточная влажность  воздуха в палате  новорожденных   (кувезе), большие  потери  тепла ребенком   (неправильное    расположение    кувеза  у  холодной   («уличной»)   стены и др.). Не всегда при МУМТ  более 6% можно  установить  ее причину. Вероятно, новорожденные    с индивидуально    большим количеством   воды  при  рождении могут  иметь   большую   степень   МУМТ,  поэтому   допустимыми    колебаниями считают  3—10%.  МУМТ, большие, чем  10%,  у доношенного    свидетельствуют о заболевании   или о нарушениях  в выхаживании   ребенка.  Меньшие  величины МУМТ  обычно  бывают  у девочек, детей  с гормональным    кризом  (по  сравнению  с теми, у кого  не было  его клинических   проявлений), у родившихся   при повторных  родах, приложенных   к груди матери  в первые  2 часа жизни, находящихся  на режиме  «свободного  питья».
Патогенез    потери   первоначальной     массы   тела  в  основном    связывают с обезвоживанием, потерей  воды perspiratio  insensibilis (неощутимые   потери  воды с дыханием, потом).  Общепризнанно, что 70—75% МУМТ  — потери  воды именно  таким  путем.  Из этой  потери  около  20—25% приходится   на выделение с потом.  Считается, что у здоровых  доношенных   новорожденных   можно  выделить 3 ступени  МУМТ  (соответственно   и 3 степени  гипогидратации).
Первая степень (МУМТ  менее 6%) — клинических   признаков  эксикоза  нет, за исключением   некоторой  жадности  сосания  и иногда беспокойства, но лабораторные  данные  свидетельствуют  о внутриклеточной    гипогидратации    (увеличение концентрации   натрия  в плазме, калия — в эритроцитах, высокие  величины калий-азотного   коэффициента    мочи).
Вторая степень (МУМТ  6—10%) — клинические    признаки   могут отсутствовать, или  наблюдаются   жажда, яркость   слизистых   при  некоторой   бледности кожи, медленное   расправление   кожной  складки, тахикардия, одышка, беспокойство, раздражительный    крик;  лабораторно   выявляют  четкие  признаки   внутриклеточной    гипогидратации    и  внеклеточного    обезвоживания    (повышение гематокритного   числа, общего  белка  сыворотки   крови, тенденция   к олигурии и повышению   относительной   плотности  мочи по сравнению  с детьми с первой степенью  МУМТ).
Третья степень (МУМТ  более  10%) — жажда, выраженная   сухость слизистых оболочек  и кожных  покровов, медленное   расправление   кожной   складки, западающий    родничок,  тахикардия,  одышка,  нередко   гипертермия,  тремор и двигательное   беспокойство, но  иногда  адинамия, арефлексия, глухие тоны сердца, мраморность   кожи, акроцианоз;   лабораторно  диагностируют   выраженные  признаки   как  внутриклеточной, так и внеклеточной   гипогидратации:   гипернатриемия    выше   160  ммоль/л,  гемоконцентрация     (гематокритное    число 0,7; общий  белок плазмы  — 74 г/л), олигурия  (диурез 3—5 мл/кг/сут.)   и повышение относительной   плотности  мочи  в день до 1,018—1,020 (при  первой  и второй степени  соответственно    — 1,006—1,010).
Профилактика   гипогидратации  третьей  степени  при  транзиторной убыли первоначальной    массы  тела заключается   в мероприятиях по рациональной   организации   ухода  за  новорожденными: раннее   прикладывание    детей  к  груди, температурный   режим, не допускающий   перегревания   ребенка.  Считается, что при  суточной  потере  массы  тела более  3,5-4,0%, перегревании   ребенка, появлении  клинических   и/или лабораторных  признаков   обезвоживания, полицитемии, гипогликемии   целесообразно   допаивать  ребенка  между кормлениями   либо 5% раствором   глюкозы, либо  5% раствором   глюкозы  пополам  с раствором Рингера. На каждый градус повышения  температуры воздуха  в палате  более  25°С доношенному   ребенку  обычно  дают дополнительно к молоку жидкость  в количестве   5—6 мл/кг/сут.
Восстановление    массы  тела  при  рождении   после  транзиторной    ее  убыли обычно   наступает   к  6—7-му  дню  жизни   у 75—80%  новорожденных,  к  10-му дню — у всех здоровых  детей. Недоношенные   III—IV степени  и новорожденные с крупной  или гигантской   массой  тела при рождении, больные  дети медленнее восстанавливают   потерю  первоначальной    массы  тела.  Целесообразный    уход — оптимальный   тепловой  режим, своевременное   выявление   и рациональная   так- тика  при  гипогалактии, раннее  прикладывание   к груди — основные  факторы, которые  способствуют   раннему  восстановлению    МУМТ.
Автор: Шабалов Н.П.

Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив