Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Задержка и отсутствие полового развития


Задержка полового развития (ЗПР) может иметь церебральную, конституциональную и яичниковую формы. 


Причинами задержки полового развития центрального генеза могут быть травмы, инфекции, интоксикации, психические и не­рвные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР мо­жет являться нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У этих паци­енток резко снижается уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к секреции го­надотропинов.

Конституциональная форма задержки полового развития так же, как и преждевременного полового развития, носит наследствен­ный характер.

Яичниковая форма ЗПР встречается крайне редко и сопровож­дается, как правило, уменьшением фолликулярного аппарата. Та­кие яичники называют гипопластическими или нечувствительны­ми, резистентными к гонадотропной стимуляции. Не исключено, что в патогенезе этой патологии играют роль перенесенные инфек­ции и интоксикации.

Клиника. Пациентки с задержкой полового развития отличаются от своих сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Кос­тный возраст соответствует паспортному или незначительно отста­ет от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипо­плазию наружных и внутренних гениталий. Резкое похудание приводит к прекращению менструаций, а если менархе еще нет, то наблюдается первичная аменорея.

ЗПР не всегда служит проявлением какой-то патологии. Так, конституциональная форма имеет наследственный, семейный ха­рактер. У таких девочек менархе наступает в 15—16 лет, но в даль­нейшем менструальная и репродуктивная функции не нарушены.

Диагностика. Обследование больных с задержкой полового раз­вития направлено на установление уровня поражения репродук­тивной системы. Большое значение имеют анамнез, телосложение и развитие вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза необходимо неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ). В качестве дополнительных методов использу­ют рентгенографию черепа и турецкого седла, ультразвуковое ска­нирование органов малого таза, определение уровня гормонов в крови, а также лапароскопию с биопсией яичников и кариотипирование.

Лечение. При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области, и проводиться совместно с неврологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похуданием базируется на организации рационального режима пи­тания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая фор­ма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами.


Отсутствие полового развития является, как правило, следствием дисгенезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом. Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гор­монов.

Существуют типичная форма дисгенезии гонад, или синдром Шерешевского—Тернера, чистая форма дисгенезии гонад и сме­шанная форма дисгенезии гонад.

Дети с синдромом Шерешевского—Тернера рождаются с низкой массой тела, иногда наблюдаются лимфатический отек стоп и кис­тей, крыловидные складки на шее, а также пороки развития внут­ренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое) верх­нее небо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных желез. Рост этих больных не превышает 150 см. В пубертатном возрасте вторичные половые признаки не появляют­ся. На месте матки и яичников определяются соединительноткан­ные тяжи. Гормональное исследование показывает резкое сниже­ние уровня эстрогенов и андрогенов в крови и значительное увеличение содержания ЛГ и ФСГ. Кариотип 45,Х, 45,Х/46ХХ.

Дети с чистой формой дисгенезии гонад имеют женский фено­тип при нормальном или более высоком росте, выраженный поло­вой инфантилизм без соматических аномалий. Кариотип 46,ХХ или 45,XY (синдром Свайера). При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, те­лосложение интерсексуальное, соматических аномалий нет, но есть признаки вирилизации наружных половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Наиболее часто встречается кариотип 45,Х/46,ХУ.

Лечение зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского-Тернера и чистой форме дисгенезии го­над с кариотипом 46,XX проводится заместительная гормонотера­пия. Пациенткам со смешанной формой дисгенезии гонад и синд­ромом Свайера показана двусторонняя гонадэктомия в связи с частой малигнизацией гонад с последующей заместительной гормонотера­пией синтетическими прогестинами.


Под редакцией Г. М. Савельевой, В. Г. Бреусенко


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив