Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа


Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа свя­зано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожден­ной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синд­ром) или вирилизирующей опухоли надпочечников. 


Простая вирильная форма адреногенитального синдрома пред­ставляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Повышенная стимуляция АКТГ вызы­вает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начи­нается внутриутробно, почти одновременно с началом их функци­онирования как эндокринной железы.

Клиника. У ребенка сразу после рождения отмечают неправиль­ное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на про­межности единым отверстием урогенитального синуса. При выра­женной вирилизации определение пола затруднено. Однако яич­ники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46ХХ (ложный женский гермафродитизм).

У детей с адреногенитальным синдромом резко ускорен рост в первое десятилетие жизни, а к 10 годам рост резко замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение носит диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, пони­жается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструа­ции отсутствуют.

Диагностика. Самыми информативными диагностическими при­знаками адреногенитального синдрома являются резкое повыше­ние экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови — 17-оксипрогестерона.

Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и состоит в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое раз­витие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.

Феминизирующую пластику вирилизованных гениталий у дево­чек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендует­ся производить в один этап до достижения возраста половой само­идентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкци­ей влагалища.

Под редакцией Г. М. Савельевой, В. Г. Бреусенко


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив