Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр с реальными отзывами, прямо у нас на сайте.
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Нарушения полового развития у девочек. Преждевременное половое развитие изосексуального типа


Нарушения полового созревания у девочек составляют 3—4% случаев. Существенную роль в развитии заболевания играют на­следственная предрасположенность, а также неблагоприятные фак­торы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекар­ственные препараты). Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, эн­докринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.


Половое развитие — это генетически запрограммированный про­цесс, который начинается в возрасте 7—8 лет и заканчивается к 17— 18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие (ППР). Недоразвитие или от­сутствие вторичных половых признаков до 15—16 лет относится к задержке полового развития.


Преждевременное половое развитие (ППР) может быть изосексуальным, т.е. по женскому типу, и гетеросексуальным — по мужскому типу.


ППР изосексуального типа может иметь церебральную (истинное ППР), конституциональную и яичниковую (ложное ППР) формы.


Церебральную форму считают истинным ППР, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипо­таламуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выра­ботке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулиру­ет секрецию эстрогенов в яичниках.


Истинное преждевременное половое развитие у девочек бывает функциональным или органическим. Причинами органических поражений могут быть гипотрофия плода, асфиксия и родовая трав­ма, менингиты, энцефалиты и другие нейроинфекции. Реже на­блюдаются опухоли головного мозга — ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.


К истинному преждевременному половому развитию относится редкий синдром Мак-Кьюна—Олбрайта—Брайцева, включающий в себя не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.


Конституциональная форма ППР носит наследственный, семей­ный характер.


Яичниковая форма преждевременного полового развития чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже тека-клеточной опухолях, тератобластоме с эле­ментами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичниково­го генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3-4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.


Клиника. Церебральное преждевременное половое развитие про­является в виде неполной (телархе и/или адренархе) и полной форм. Неполную форму ППР считают растянутой первой фазой полового созревания. Возраст менархе у таких девочек 10—11 лет. При пол­ной форме есть вторичные половые признаки и менструации. Раз­витие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не пре­вышает 150—152 см.


При синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта—Брайцева ППР может проявляться в виде как неполной, так и полной формы. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено.


Конституциональная форма преждевременного полового разви­тия не сопровождается какой-либо церебральной или неврологи­ческой патологией. Последовательность появления вторичных по­ловых признаков не нарушена, а длительность полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст по­явления менархе (8-9 лет).


При преждевременном половом развитии яичникового генеза, обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полово­го созревания извращена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускоре­но. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликуляр­ных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обрат­ное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.


Диагностика. Диагноз ППР устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинеколо­гического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при не­обходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана магнит­но-резонансная томография. К обследованию этих пациенток необ­ходимо привлекать эндокринологов, неврологов, офтальмологов.


Лечение. Терапия ППР включает в себя лечение основного забо­левания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР цереб­рального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирую­щие синтез люлиберина или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (декапептил-депо, диферелин, андрокур). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динами­ческом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с пос­ледующим гистологическим исследованием. Через 1,5—2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются рег­рессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендует­ся, так как не превышающие 3—4 см в диаметре кисты в течение 2— 3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.


Под редакцией Г. М. Савельевой, В. Г. Бреусенко


Было полезно? 0



Теперь вы можете записаться к врачу, в клинику или диагностический центр онлайн, прямо у нас на сайте.
Специалисты со всей России с отзывами реальных людей. Отзывы публикуются только от людей, побывавших на приеме!
Записаться к врачу Записаться в клинику Записаться на диагностику

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив