Пороки развития половых органов. Аплазия матки и влагалища


Врожденные пороки развития гениталий составляют от 1 до 4% гинекологических заболеваний у детей и подростков. Врожденные пороки возникают в процессе эмбриогенеза вследствие воздействия генетических, эндокринных, экзогенных и других вредных факторов. В норме проксимальные мюллеровы протоки не сливаются и формируют маточные трубы, а дистальные мюллеровы протоки сливаются, образуя матку и проксимальную часть влагалища. Дистальная часть влагалища формируется в результате сложных взаимодействий между каудальной частью слившихся мюллеровых протоков, урогенитальным синусом и клоакой. В зависимости от того, на каком участке не произошли такое слияние и канализация, возникает тот или иной порок развития. Аномалии развития половой системы нередко сочетаются с пороками развития мочевых путей.
Выделяют следующие формы пороков развития:
• непроходимость влагалища и шейки матки;
• удвоение матки и влагалища;
• аплазия матки и влагалища.
Аплазия матки и влагалища. Врожденное отсутствие матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера) — редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек.
Клиника. Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.
Диагностика. Телосложение обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки. При гинекологическом исследовании наружные половые органы развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1-1,5 см. При ректально-абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки не определяются.
УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки. Иногда у этих пациенток обнаруживают различные пороки развития мочевой системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечно-лоханочной системы).
Лечение. Хирургическое лечение при аплазии матки и влагалища заключается в создании неовлагалища. Так же, как и при аплазии влагалища и шейки матки, выполняется брюшинный или сигмоидальный кольпопоэз.
Под редакцией Г. М. Савельевой, В. Г. Бреусенко

Было полезно? 0



Запишитесь к врачу, в клинику или диагностический центр крупных городов России прямо с нашего сайта. Для этого напишите в чат менеджеру сайта и Вам помогут выбрать лучшего специалиста в режиме ONLINE.

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив