Болезнь Аддисона. Симптомы, диагностика и лечение


болезнь Аддисона
Содержание:

Есть много заболеваний, которые поражают надпочечники. Среди них занимает особое место редкая патология с хроническим затяжным течением. Это болезнь Аддисона, или гипокортицизм. Недуг поражает корковый слой надпочечников. В результате получает развитие дефицит гормонов, которые жизненно необходимы.

Эта патология формируется, поскольку надпочечники не производят в нужном количестве гормон кортизол и гормон альдостерон. Патологию назвали так, поскольку симптоматику тяжелой болезни еще в 19 веке описал именно британский врач Томас Аддисон.

ВАЖНО! Отметим также, что есть еще одно заболевание, которое носит его имя. Это пернициозная анемия, или болезнь Аддисона-Бирмера. Для этого заболевания характерны мегалобластное кроветворением и (или) изменения нервной системы.

Такое происходит из-за того, что существует дефицит витамина B12. Он появляется в случае тяжелого атрофического гастрита. Частота пернициозной анемии составляет 110-180 случаев на 100 тысяч человек.

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА: СИМПТОМЫ

болезнь Аддисона что такое

Болезнь Аддисона является эндокринной патологией. Она характеризуется недостаточностью коры надпочечников. И они со временем не выполняют свою функцию. В народе эту патологию нередко называют бронзовой болезнью.

Заболевание может быть диагностировано не только у мужчин. Среди тех, кого тревожит болезнь аддисона женщин тоже не так уж мало.

Это может произойти в любом возрасте. Однако в основную группу риска попадают те, которым 20-40 лет. Значит, есть резон говорить про то, что хроническая недостаточность коры надпочечников не имеет четкой выраженности по половому признаку. Добавим к этому, что никто не выявил зависимость согласно расовой принадлежности пациентов.

Известна так называемая идиопатическая форма заболевания, у которой видимые причины отсутствуют. Такой синдром нередко появляется у детей и женщин. Идиопатическая форма синдрома у взрослых приходится на возраст в 30-50 лет.

ВАЖНО! Диагностируется гипокортицизм крайне редко — на 100 тыс. человек приходится один больной.

С большой точностью установить, сколько человек болеют гипокортицизмом, практически невозможно. Дело в том, что большинство больных даже не подозревает о том, что есть такая патология. Ведь симптомы слабо выражены. И поэтому они не идут на прием к врачу.

Болезнь Аддисона возникает тогда, когда поражено свыше 90% ткани надпочечников. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс, то есть нападение собственной иммунной системы. За ним по частоте следует туберкулез.

В качестве отдельного синдрома хроническая недостаточность коры надпочечников может быть выявлена во многих наследуемых заболеваниях.

Обычно патология быстро развивается и получает острую форму. Но такое состояние быстро проходит. И наступает хронический процесс. Изредка болезнь Аддисона может даже быть опасной для жизни человека. Ведь может получить развитие надпочечный криз.

Поначалу, когда болезнь Аддисона еще не в запущенном состоянии, симптомы не выглядят представляющими угрозу. Начало прогресса патологии может быть спровоцировано стрессогенными факторами:

  • травмы;
  • стероидная передозировка;
  • заболевание вирусной природы;
  • врачебные вмешательства хирургического характера.
ВАЖНО! Поскольку гормоны надпочечников влияют на многие процессы в организме, то клинические симптомы аддисоновой болезни достаточно разнообразны.
мелазмы Аддисона

1. Видоизменяются кожные покровы. Кожа становится бледной, сухой, истонченной. На открытых участках и в складках кожи появляются пигментные пятна. Цвет кожи изменяется до того, как появляется какая-то дополнительная симптоматика. Это так называемые «мелазмы Аддисона». Наравне с гиперпигментацией и в совокупности с ней могут проявиться витилиго, когда пигмент кожи полностью отсутствует. Чаще всего проявляется тогда, когда появляется идиопатическая форма заболевания.

2. Наблюдается понижение артериального давления. Сердечный ритм нарушается.

3. Большинство пациентов ощущают повышенный уровень утомляемости. Голова кружится. Человек чувствует общую прогрессирующую слабость. Болят суставы и мышцы. Слабеет аппетита. В результате резко снижается масса тела.

4. Наблюдается сбой половой функции. У женщин нарушается менструальный цикл. У мужчин появляются проблемы с потенцией. Половое влечение снижается.

5. Из-за недостатка гормонов неправильно работает желудочно-кишечный тракт. Могут прогрессировать гастрит, язвенная болезнь, диарея и пр. Главные гастроэнтерологические проявления – это приступы тошноты, позывы к рвоте и диарее.

Адреналовый криз считается самым тяжелым проявлением бронзовой болезни. В его основе – острая недостаточность гормонов надпочечников. Она может протекать на фоне серьезных стрессов, кровоизлияния в надпочечники, тромбозе надпочечниковых вен и тогда, когда полностью удалены надпочечники.

ВАЖНО! Проявляются адреналовые кризы очень тяжелым состоянием больного. В большинстве случаев это пониженное артериальное давление, потеря сознания, сильные головные боли и рвота. Иногда ощущается боль в животе.

С учетом причинного фактора болезнь Аддисона классифицируют так:

  • первичная недостаточность (разрушается свыше 95% клеток коркового вещества, которое вырабатывает гормоны);
  • вторичная и третичная недостаточность (из-за гипофиза/гипоталамуса начинается нехватка гормонов, стимулирующих функцию надпочечников);
  • ятрогенная недостаточность (получает развитие после того, как человек прекращает принимать глюкокортикоиды, хотя до этого долго их принимал).

Если брать критерий времени, то болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

  • острая (из-за кровоизлияния, травмы или хирургического лечения кора надпочечников быстро разрушается);
  • хроническая (из-за аутоиммунного поражения или туберкулеза).

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА: ДИАГНОСТИКА

диагностика болезни Аддисона

Болезнь Аддисона, диагностика которой производится на ранних стадиях, очень трудно идентифицировать. Только если медицинский специалист пристально и со всех сторон рассмотрит историю пациента и все симптомы, которые он описывает, то у врача могут появиться подозрения на Аддисонову болезнь.

Как и в случае с синдромом надпочечниковой недостаточности, подтверждение предварительного диагноза и утверждение его истинности при болезни Аддисона можно, но лишь тогда, когда будут проведены анализы и определен спектр исследований.

С какой целью проводят тесты? Первоначально для того, чтобы определить, достаточный ли уровень кортизола. Потом очень важно найти истинную первопричину. Самая эффективная методика уточнения диагноза – это радиологическое обследование гипофизарной области и надпочечников.

Результаты лабораторных исследований и специальных проб являются основанием для того, чтобы установить диагноз. Для того чтобы установить степень поражения надпочечников при текущей болезни, которая протекает долго, используют и инструментальные методы обследования. Однако им отводится вторичная роль.

ВАЖНО! Если есть подозрения на надпочечниковую недостаточность, то обязательно нужно исследовать кровь и мочу. Показательны и диагностические пробы.

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ у тех, кто страдает бронзовой болезнью, содержит много отклонений от варианта нормы. Усиливается гематокрит, то есть количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы. Понижается концентрация гормонов, таких, как кортизол, альдостерон, тестостерон. И одновременно повышается содержание адренокортикотропного гормона.

БИОХИМИЯ покажет, какие нарушения произошли в ионном балансе крови — недостаток натрия при избытке калия.

АНАЛИЗ УРИНЫ информативен для того, чтобы изучать концентрацию продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОБЫ — с синактеном-депо и АКТГ — предоставляют возможность с большой точностью определить уровень эндокринных расстройств. Проводят пробы для того, чтобы выявить орган-мишень.

Инструментальное обследование предусматривает проведение:

  • ЭКГ и ЭхоКГ. Для того, чтобы выявить степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
  • КТ и МРТ. Для того, чтобы установить патологические процессы в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах. От размеров надпочечников, которые будут установлены, зависит первопричина болезни Аддисона. Если орган поражен туберкулезом, то он увеличен. В нем наслоения кальциевых солей. При аутоиммунном процессе орган становится меньше.
  • Рентгенография черепных костей нужна в том случае, если причина надпочечниковой недостаточности скрывается в гипофизе или гипоталамусе.

После того, как будет проведено полное обследование, результаты должны быть сведены воедино. Обязательно нужно собрать анамнез, изучить наследственность, объективно осмотреть пациента. Жалобы, внешние признаки, данные диагностики в совокупности предоставят возможность дифференцировать болезнь Аддисона с иными хроническими патологиями и подтвердить диагноз.

ВАЖНО! Если диагноз определен, то необходимо выполнить УЗИ и радиологическое исследование брюшины. Есть два главных фактора, которые указывают на болезнь Аддисона. Структура надпочечников не изменена. Есть кальциевые отложения.

Дополнительными исследованиями становятся кожный туберкулиновый тест, а также проверка на аутоиммунные антитела крови.

Диагностическими мероприятиями при вторичной недостаточности надпочечников становятся всесторонние техники аппаратного анализа параметров и строения органа, который поврежден.

ВАЖНО! Если в семье планируют детей, то нужно обратиться в специальные центры репродукции. Так можно будет выявить риск передачи патологии и свести его к минимуму.

КАК ЛЕЧИТЬ БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА

Болезнь Аддисона нельзя считать приговором, хотя она может приобрести прогрессирующее хроническое течение. Раннее выявление заболевания и длительное поддерживающее лечение позволяют каждому страдающему гипокортицизмом жить полноценной жизнью.

При этом очень важно выполнять рекомендации врача, вести здоровый образ жизни и вести себя спокойно в психоэмоциональном плане.

ВАЖНО! Перед тем, как мы будем говорить о том, как лечить, нужно отметить, что адекватное лечение, если оно назначено своевременно, может оптимизировать состояние больного.

Терапия при болезни Аддисона комплексная. Она включает основное лечение, когда подбирается оптимальная доза гормонов синтетического происхождения. Это заместительная терапия. Терапия также включает симптоматическое лечение. Оно необходимо для того, чтобы снять тревожащие проявления. Таковыми обычно являются дегидратация, желудочно-кишечные расстройства, боли, депрессивные состояния. Терапия также включает питание рациональное и калорийное.

1. ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

кортизон

Нужно регулярно принимать синтетические гормоны для того, чтобы поддерживать стабильное состояние больного. Дело в том, что такие жизненно важные гормоны, как альдостерон и кортизол, синтезируются только в надпочечниках. И нигде более.

Тому, кто страдает бронзовой болезнью, назначают кортизон. Для них он основной препарат. При лечении эндокринных дисфункций кортизон уже давно положительно зарекомендовал себя.

Когда подбираешь индивидуальную дозу, то нужно обязательно учитывать несложные правила. Назначаемое количество медикамента должно быть идентично уровню гормонов, которое синтезируется физиологическим путем у здорового человека.

Заместительная терапия начинается с того, что принимают низкие дозы. Это нужно для адаптации организма. Дозировку постепенно повышают. И так до тех пор, пока не будет достигнуто адекватное состояние организма.

ВАЖНО! Препараты, содержащие гормоны, принимают по принципу убывания. Максимальную дозу принимают утром. Уменьшенную — днем. Минимальную — вечером. Соблюдение принципа основано на естественной деятельности надпочечников. Ведь они проявляют самую большую активность ранним утром. И они же пассивны вечером.

При аддисонических кризах необходимо внутривенно или внутримышечно вливать гормоны и увеличивать дозировку.

2. СНЯТИЕ НЕГАТИВНОЙ СИМПТОМАТИКИ

Симптоматическое лечение предполагает использование медикаментов для того, чтобы можно было поддерживать оптимальную жизнедеятельность организма. В случае длительного обезвоживания, расстройства электролитного баланса необходимо внутривенно ввести физраствор. А при резком падении сахара в крови необходимо ввести глюкозу в 5%-ной концентрации.

В тех случаях, когда течение гипокортицизма осложняется туберкулезным процессом, понадобятся специальные средства — антибиотики основного и резервного ряда (Изониазид). Подбирает дозу фтизиатр. Он и эндокринолог должны контролировать процесс лечения.

3. ДИЕТА

Больным гипокоптицизмом необходимо усиленное калорийное питание, в котором оптимальный баланс витаминов, белков, жиров, углеводов.

Основные принципы питания:

  • Принимать пищу дробно, не менее 4–5 приемов пищи, ужин легкий, перед сном. Это могут быть белковые продукты. Например, молоко. Для профилактики гипогликемии;
  • Повысить суточный объем потребляемой соли до 2-х ст. л.;
  • Каждый день есть отварные овощи мясо;
  • Строго ограничить потребление продуктов, у которых высокое содержание калия — сухофрукты, картофель во всех видах, шоколад, орехи;
  • Обязательно употреблять в повышенных дозах продукты, в которых содержится аскорбиновая кислота, витамин В (пивные дрожжи, отвар ягод шиповника, цитрусовые).
ВАЖНО! Больные гипокортицизмом должны всю жизнь наблюдаться у эндокринолога. Он должен контролировать общее состояние, дать оценку эффективности терапии и не допустить развития кризов.

Наблюдающий врач ведет учет:

  • показателей ритмики сердца — ЧСС, пульс;
  • показателей крови — ионы, свертываемость, гематокрит;
  • веса и сохранности аппетита;
  • уровня сахара крови натощак.

Врач должен информировать пациента, как только появятся первые симптомы аддисонова криза. Для того, чтобы не допустить серьезных осложнений и внезапной смерти. Если вести правильный образ жизни, правильно питаться и поддерживать гормонотерапию, то средняя продолжительность жизни у него не будет отличаться от показателя обычных людей.

Страдающим аддисоновой болезнью, чтобы не допустить кризов, необходимо соблюдать профилактические меры:

  • не допускать стрессовых ситуаций, интенсивных физических нагрузок;
  • не отменять и не корректировать дозы гормонов самостоятельно;
  • лечить инфекционные и вирусные болезни своевременно.

Общая профилактика гипокортицизма не должна допустить развитие недугов, которые негативно сказываются на надпочечниках — грибковые и системные патологии, туберкулез, аутоиммунные и онкологические болезни.

ВАЖНО! Если появляются даже малейшие подозрения, указывающие на недостаточность надпочечников — резкая потеря веса, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, скачки артериального давления — необходимо сразу же записаться на прием к эндокринологу.

Было полезно? 0



Запишитесь к врачу, в клинику или диагностический центр крупных городов России прямо с нашего сайта. Для этого напишите в чат менеджеру сайта и Вам помогут выбрать лучшего специалиста в режиме ONLINE.

Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив