Гигантизм гипофизарный, макродактилия. Причины и лечение


Гигантизм гипофизарный, макродактилия. Причины и лечение
Содержание:

Рост человека зависит от многих факторов. Таковыми являются пол, наследственность, национальность, генетические особенности.

Скажем, у европейцев среднестатистический рост женщины составляет от 160 до 175 сантиметров, у мужчины — 170-190 сантиметров. Если взять такой континент, как Африка, то на нем нашли племя, в котором выше 140 сантиметров никто не вырастает. И это считается нормальным даже для взрослого человека.

Однако всем нам приходилось встречать людей необычного роста. Они бывают очень высокими или низкими. В таких случаях мы говорим, что гигантизм и карликовость является аномальным явлением. И одно, и другое можно объяснить тем, что нарушена функция гипофиза или эндокринной системы.

ЧТО ТАКОЕ ГИГАНТИЗМ

гормон роста

Любой физиологический процесс в организме человека протекает под управлением гормонами. Это касается и роста человека. В конкретном случае это гормон соматотропин. Если в крови нарушен его уровень, то человек может вырасти до 2 метров и более. Это и есть гигантизм. При этом заболевание ведет к серьезным осложнениям. Возможна половая дисфункция. Возможно слабоумие.

То есть гигантизм – это очень опасное эндокринное заболевание. Оно может полностью испортить жизнь человеку. Даже может резко ее сократить. У медиков для того, чтобы обозначить такое патологическое состояние человека, принято также употреблять термин «макросомия».

Обычно такая болезнь, как гигантизм, начинает проявлять себя еще в детстве, когда ребенок интенсивно растет. Гигантизм у детей начинает прогрессировать тогда, когда еще полностью не завершились физиологические процессы окостенения. В этом случае человек растет пропорционально. Длина рук и ног находится в соответствии со всем телом.

ВАЖНО! Чаще всего болезнь диагностируют у мальчиков от 7 и до 13 лет. Однако первые симптомы могут проявиться и во время полового созревания. Патология возникает, а потом получает быстрое развитие, пока растет тело.

Как правило, когда заканчивается период полового созревания, индивидуум вырастает до двух метров. У женщин рост может быть ниже. Они вырастают до 1,9 метра. Подчеркнем при этом, что части тела пропорциональны. Отметим, что у большинства родителей пациентов с гигантизмом обычно рост нормальный. Исследования показали, что в среднем болезнь диагностируют у трех человек из тысячи.

Болезнь может проявиться и в зрелом возрасте. Тогда растет только одна какая-то конечность, голова, пальцы и пр. В любом случае этот синдром не нужно игнорировать. Ему обязательно нужна правильная и своевременная диагностика, а также последующее лечение.

Синдром гигантизма появляется из-за нарушения работы такого важного органа, как гипофиз. Он находится в головном мозге и отвечает за выработку соматотропина. Гипофиз – это часть эндокринной системы человека. Гормональное нарушение может иметь несколько типов:

  • Гигантизм, который не сопровождается ни какими другими отклонениями в нервной и половой системе. Он развивается пропорционально. Его называют истинным.
  • При акромегалическом гигантизме у человека существенно увеличиваются все части тела. Однако отдельные части растут еще быстрее. Таковыми являются кости черепа в области надбровных дуг, стопы ног и кисти рук.
  • При евнухоидном гигантизме синдром проявляется первичными и вторичными половыми признаками. Они либо слаборазвиты, либо вообще отсутствуют. И все потому, что выработка половых гормонов подавляется. У болезни есть свои признаки. Может полностью отсутствовать волосяной покров на лице, в паху, подмышках. У больного скелет без явно выраженных женских или мужских черт. То есть без широких бедер или плеч.
  • При церебральном гигантизме у больного, кроме высокого роста, длинных конечностей и большой головы, также проявляется расстройство психики. Оно может быть частичным или полным. Больной может существенно отставать в развитии по сравнению со своими сверстниками.
  • При парциональной форме заболевания растут лишь ноги, руки, пальцы. Бывает и так, что расти начинает один палец или пара пальцев на руке и на ноге.
  • При спланхномегалии очень быстро растут внутренние органы.
  • При половинной форме гигантизма растет лишь одна рука или нога.
ВАЖНО! Лечить заболевания трудно. Лечение предполагает множество мероприятий, цель которых в том, чтобы устранить проявления патологии. Однако главное – это бороться с причиной, которая вызывает заболевание.

1. Медикаментозное лечение предусматривает, что больной должен принимать гормональные препараты, которые отвечают за рост и половые функции. Для каждого больного необходима индивидуальная разработка стратегии лечения. Это вызвано тем, что нужно учитывать, в каком состоянии находится пациент, а также его тип заболевания, пол, возраст и прочие факторы.

Динамика лечения во многом определяет, насколько долго необходимо будет принимать препарат. Если, кроме патологии, больной страдает диабетом или его беспокоит другое системное расстройство, то для лечения необходимо использовать препараты, которые должны стабилизировать состояние пациента.

Если к такому заболеванию привела опухоль гипофиза, то необходимо использовать метод лечения направленной радиации. Тогда опухоль в гипофизе, облученная узким пучком гамма-лучей, может полностью разрушиться. К такому методу лечения обычно прибегают на ранних стадиях, когда опухоль имеет маленькие размеры, а добраться до нее оперативным путем нет никакой возможности.

2. Хирургическое лечение. Данный метод терапии необходим в том случае, когда есть большая и опасная опухоль на гипофизе, и ее удаляют инструментально.

Хирургический метод лечения такого заболевания, как гипофизарный гигантизм, позволяет скрыть внешние проявления болезни. К нему прибегают тогда, когда причина заболевания устранена. Скажем, косметический хирург может сделать меньше нос, губы, или уши, которые стали больше из-за заболевания.

В целом прогноз при оказанной медицинской помощи положительный. Когда же происходят необратимые изменения, и они приводят к тяжелым заболеваниям, то можно ожидать сильного сокращения человеческой жизни. Обычно тот, кто перенес эту патологию, потом всю жизнь проходит терапию сахарного диабета. Он подвергает себя риску умереть, как только нарушит режим питания. Он также рискует, если происходит изменение уровня сахара в крови.

Есть и другое сопутствующее заболевание, которое портит качество жизни. Это проблемы с позвоночником и ногами. Позвоночник и суставы ног испытывают большую нагрузку из-за большого веса высокого тела. Это ведет к тому, что появляются межпозвонковые грыжи протрузии. И человек всю жизнь должен передвигаться на костылях или в инвалидном кресле.

ВАЖНО! Профилактика исключена. Предотвратить заболевание нет возможности. Особенно в том случае, когда заболевание передалось на генетическом уровне. Спасти ребенка от тяжелой судьбы гиганта можно, если изменения в его росте будут своевременно обнаружены, и ребенок пройдет курс лечения.
гигантизм у детей

Дети растут быстро. Иногда неравномерно. Однако нужно хотя бы раз в год проводить полное медицинское обследование. Так можно изучить состояния мозга ребенка с помощью МРТ или рентген оборудования. Необходима также консультация и обследование у эндокринолога.

ГИГАНТИЗМ: ПРИЧИНЫ

Заболевание гигантизм причины его развития изучаются и поныне. Сегодня никто не может дать однозначный ответ на данный вопрос. При этом существует несколько заслуживающих внимание теорий о том, как появляется синдром.

Поскольку гигантизм связан с нарушением уровня гормона роста, с нарушением функций гипофиза, то причиной заболевания может стать какое-либо инфекционное заболевание. Таковым может быть банальный грипп, как и более серьезные заболевания. Например, менингит или энцефалит.

Гипофиз может пострадать после того, как произошло токсическое отравление как всего организма, так и головного мозга, в частности.

Эндокринная система может дать сбой и после того, как появилась опухоль в гипофизе. Способна нарушить работу гипофиза и черепно-мозговая травма.

ВАЖНО! Генетическая предрасположенность к заболеванию выражается сниженной чувствительностью рецепторов гормона роста. Данное состояние называют макросомией. Значит, повышенная секреция гормона роста может наблюдаться тогда, когда поражен гипофиз в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), а также из-за интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.
эпифизарный хрящ

Довольно часто причиной гигантизма становится понижение чувствительности эпифизарных хрящей, которые обеспечивают рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. Как следствие, кости долго сохраняют способность увеличиваться в длину. Причем это характерно даже для постпубертатного периода.

После того, как зоны роста костей закрыты, после того, как завершено окостенения скелета, гиперсекреция соматотропина приводит к акромегалии.

Какова диагностика заболевания? Гигантизм в первую очередь можно опознать по внешним признакам.

В том случае, когда болезнь смогли застать в самом ее начале, то есть когда внешних признаков патологии не выявлено, заболевание может быть диагностировано после того, как мозг человека будет изучен с помощью рентгена. В таком случае на снимках отчетливо должно просматриваться искривление и какая-либо иная патология турецкого седла. Ведь гипофиз расположен именно в нем.

Используя рентген, можно также определить, что возраст костей и возраст человека расходятся. Чтобы провести все эти процедуры, понадобится магниторезонансная томографии. Она очень четко отражает, в каком состоянии находится гипофиз, мозг, кости и внутренние органы.

Родители должны быть обеспокоены тем, что ребенок сильно растет во время полового созревания по сравнению с его сверстниками. Медицинское вмешательство, если его сделать своевременно, не допустит осложнений.

ГИГАНТИЗМ: СИМПТОМЫ И ПРИЗНАКИ

Симптомы гигантизма

При гигантизме скачок увеличения длины тела приходится на возраст 10-15 лет. В этот период гигантизм и его симптомы очень узнаваемы. Но для успешного лечения необходимо знать и обращать внимание не только на явные признаки патологии, но и на менее заметные проявления:

Ухудшается зрение. Часто кружится голова. Все потому, что при высоком росте и длинных конечностях сердце у ребенка все-таки детское. Оно, конечно, маленькое для такого тела. Оно слабое. Поскольку кислорода не хватает, то головокружение вполне объяснимо. Более того, очень часто ребенок теряет сознание. Ко всему терзают сильные головные боли. Боли в суставах конечностей объясняются тем, что они слишком быстро растут.

Больной быстро устает. Мышцы настолько слабы, что трудно передвигаться. А ведь в начале заболевания мышечные ткани были достаточно сильные и крепкие. Память человека ухудшается. И долгосрочная, и краткосрочная.

По мере развития патологии начинаются более характерные проявления:

  • Кости таза и грудной клетки становятся значительно толще и тяжелее.
  • Заметен рост кистей рук и стоп ног.
  • Форма черепа изменяется, увеличиваются надбровные дуги или нижняя челюсть.
  • Зубы отодвигаются друг от друга и образуют заметные щели.
  • Черты лица меняются, поскольку увеличиваются нос, губы, уши. В некоторых случаях увеличивается язык.
  • Происходит изменение структуры голосовых связок. В результате у человека низкий голос.
ВАЖНО! Поскольку нарушение эндокринной системы обычно ведет к увеличению или уменьшению производства нескольких гормонов сразу, то могут появиться и другие проявления, которые имеют связь с этим аспектом.

Нередко патологию сопровождает сахарный диабет. Человек постоянно испытывает жажду. Он может в течение дня выпить до 9 литров воды. В результате – частое мочеиспускание. Таким образом организм пытается вывести излишки сахара.

Если при гигантизме нарушена функция щитовидной железы, то это вызывает брадикардию. Человек резко набирает вес, хотя аппетит у него слабый. Появляются отеки на лице и конечностях. При гиперфункции щитовидки происходит, напротив, тахикардия, усиливается аппетит и резко теряется вес.

У женщин и девушек такое заболевание приводит к тому, что полностью или частично пропадает месячный цикл менструации. У мужчин возможно резкое увеличение или уменьшение в размерах половых органов. И у мужчин и у женщин заболевание приводит к абсолютному бесплодию.

ЧЕМ ОТЛИЧАЕТСЯ ГИГАНТИЗМ КОНЕЧНОСТЕЙ

В возрасте, примерно после 25 лет, кости уже полностью сформированы почти во всем организме человека. Если, начиная с этого возраста, увеличится секреция соматотропина, то будут развиваться в основном те органы, в которых преобладает хрящевая ткань: губы уши, нос, а также внутренние органы.

Акромегалия

Акромегалия – это патологическое увеличение отдельных частей тела. Оно вызвано тем, что повышается выработка соматотропного гормона, то есть гормона роста, передней долей гипофиза, поскольку у нее опухолевое поражение.

Проявляется у взрослого человека в виде укрупненных черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), а также увеличением пальцев стопы и кистей рук, нижних конечностей, постоянными головными болями и болями в суставах. Также нарушается половая и репродуктивная функции. Как у женщин, так и у мужчин.

Повышение уровня гормона роста в крови вызывает не только гигантизм конечностей, но и раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия приводит к тому, что у человека деформируется скелет. Увеличиваются руки и ноги. Позвоночник искривляется. Грудная клетка в переднезаднем размере увеличивается. Она приобретает бочкообразную форму. Межреберные промежутки расширяются.

ВАЖНО! Акромегалия получает развитие после того, как организм прекращает расти. Длительное время симптоматика нарастает. В результате постепенно изменяется внешность.

При акромегалии появляется избыточная потливость и салоотделение. Это вызвано тем, что желез, как потовых, так и сальных желез, становится больше. И у них повышенная активность. В результате кожа становится плотной, толстой. Она собирается в глубокие складки. Особенно в волосистой части головы.

В среднем акромегалия диагностируется примерно через семь после действительного начала болезни. Заболевание встречается в возрасте 40-60 лет. И среди женщин, и среди мужчин. Но акромегалия – это редкая эндокринная патология. Она наблюдается всего у 40 человек на 1 млн. населения.

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток. Максимум при этом приходится в предутренние часы. У больных акромегалией повышается концентрация СТГ в крови. Но не только. У них нарушается нормальный ритм его секреции.

Клетки передней доли гипофиза не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Это приводит к тому, что появляется доброкачественная железистая опухоль – аденома гипофиза. И она усиленно продуцирует соматотропин.

Аденома по своим размерам может составлять несколько сантиметров. То есть она может быть больше самой железы. Она сдавливает нормальные клетки гипофиза и тем самым разрушает их.

ВАЖНО! У 45% пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин. Еще у 30% дополнительно вырабатывают пролактин. Оставшиеся 25% также выделяют прочие гормоны. В 99% случаев причиной акромегалии считается именно аденома гипофиза.

При лечении необходимо достичь ремиссии заболевания. Для этого добиваются ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. В современной эндокринологии для того, чтобы лечить акромегалию, используют такие методы: медикаментозный, хирургический, лучевой, а также комбинированный.

Для того, чтобы нормализовать в крови уровень соматотропина, нужно принимать аналоги соматостатина – нейросекрет гипоталамуса, который подавляет выделение гормона роста (октреотид, ланреотид). При акромегалии назначают половые гормоны, антагонисты дофамина (бромокриптин, каберголин). Потом обычно проводят одноразовую гамма- или лучевую терапию на область гипофиза.

Самым эффективным методом считается удаление опухоли хирургическим путем в основании черепа через клиновидную кость. Если аденома небольшая, то после операции у 85% пациентов уровень соматотропина нормализуется. И наступает стойкая ремиссия заболевания. Если аденома большая, то процент излеченности после первой операции достигает 30%.

Если болезнь не лечить, то человек может стать инвалидом даже в активном трудоспособном возрасте. Риск преждевременной смертности повышается. При акромегалии продолжительность жизни сокращается. По статистике, 90% пациентов не доживают до 60 лет.

Парциальный гигантизм

Парциальный либо частичный гигантизм – это когда увеличиваются определенные части тела. Например, пальцы стоп, кисти либо половина тела. Это заболевание врожденное. Очень часто ребенок появляется на свет, и у него уже увеличенный участок тела. Намного реже патологический рост проявляет себя позже.

Скажем, если есть патология гипофиза, то встречается макродактилия. Это частичный гигантизм одного или нескольких пальцев. Очень редко встречается подобная деформация (0,9% от всех врожденных аномалий кисти). Нередко проявляется при рождении. Но может также произойти в первые три года жизни.

ВАЖНО! В большинстве случаев бывают поражены второй или третий пальцы. Реже бывает поражен первый палец. Такая деформация, как правило, доставляет преимущественно косметические неудобства. Лечить нужно хирургическим путем.

Есть медики, которые считают, что такие пальцы нужно ампутировать. Конечно, это радикальный способ решения проблемы. И потому перед тем, как пойти на него, необходимо попробовать иные методы.

Методы ортопедического лечения предусматривают удаление избыточных мягких тканей, эпифизиодез межфаланговых суставов, удаление одной из фаланг. В настоящее время нередко прибегают и к методике Христич. Для этого вводят спирт в область зон роста пальца. Это необходимо для того, чтобы задержать его рост.


Было полезно? 0




Добавить комментарий
Оставить комментарий
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив